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    病例简介

    患者基本情况：

    患儿，女，4岁，以“发现黄疸1周”为主诉入院。

    1周前外院就诊发现转氨酶与直接胆红素升高，查MRCP提示肝内胆管增宽，胆总管可见囊性扩张，被诊断为Ⅰ型胆总管囊肿。

    既往史/生长发育史/家族史：既往史无特殊，患儿系第二胎第二产，足月顺产，出生时无窒息、产伤，无家族性遗传病史。

    体格检查：可见患儿全身皮肤及黏膜黄染，于右上腹可触及大小约为3 cm的实性肿块，边界不清，活动度差，无明显压痛，肋下未触及肝脏。

    实验室结果；谷丙转氨酶170 U/L（0~40）、谷草转氨酶151 U/L（0~40）、谷氨酰转肽酶371 U/L（0~58）、碱性磷酸酶578 U/L（0~281）、总胆红素147 μmol/L（0~25）、直接胆红素139 μmol/L（0~10），PCT 0.333 ng/ml（0~0.046）。

    影像学结果

    肝脏超声：

    提示肝内外胆管扩张，肝外胆管囊性扩张内部伴低回声填充，需排除占位可能。

    腹部增强CT：

    1.肝门区胆管及胆总管团块状稍低密度影，胆囊内见高密度致密影，增强后均可见强化；

    2.腹膜后未见异常强化影及肿大淋巴结。

    图片1.png

    平扫CT

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    增强CT

    综合患儿病史与检查检验结果，初步诊断为：胆道占位性疾病：横纹肌肉瘤


  • 视频介绍

    术后病理结果

    送检标本：胆总管肿物+肝组织+胆囊+胆总管囊壁切除标本

    1.胆总管肿物：间叶源性肿瘤, 符合葡萄簇样横纹肌肉瘤。

    2.肝组织：肝细胞局灶轻度水肿，局灶肝窦扩张，可见淤胆及汇管区小胆管增生，未见肿瘤累及。

    3.胆总管囊壁：见肿瘤累及。

    4.胆囊：慢性炎。

    免疫组化结果：AE1/AE3 (CK)(-), EMA (-), ERG (-), SMA (灶+), Desmin(+). S-100 (-). SOX-10 (-), CD34 (-). MUC-4 (-)。 Mvogenin (部分+)Myo D1 (+), CD99 (弱+), SALL4 (-), INI-1 (+), Ki-67 (60%+)。

    手术结果及术后恢复情况

    手术总时长 4h10min，术中出血约 10ml。手术完整切除瘤体，并通过胆肠吻合重建胆道系统。

    术后患儿黄疸症状明显减轻，次日复查肝功能示：谷丙转氨酶 133 U/L、谷草转氨酶 85U/L、谷氨酰转肽酶 240U/L、碱性磷酸酶 476U/L 较术前均有所改善，而总胆红素 65μmol/L、直接胆红素 54μmol/L 与术前相比大幅降低。

    于术后第1d拔除尿管，并鼓励患儿适当活动；术后第3d，患儿胃肠功能逐渐恢复，予以拔除胃管；第4d开始进流质饮食，拔除腹腔引流管；术后第5d复查 CT 术区未见明显积液，于术后第7d 顺利出院。

    图片3.png

    图片4.png

    术后CT平扫


  • 作者介绍

    张  大

    郑州大学第一附属医院郑东院区小儿外科主任，主任医师，硕士生导师

    中华医学会小儿外科分会第七、第八、第九届青年委员 
    中华小儿外科学分会小儿内镜学组委员
    河南省抗癌协会儿童肿瘤专业青年委员会副主任委员
    中国医师协会新生儿医师分会第三届外科专业委员会委员
    河南省医学会小儿外科学分会常委兼秘书
    河南省医学会小儿外科分会中青年委员会主任委员
    河南省抗癌协会儿童肿瘤专业青年委员会副主任委员
    《临床小儿外科杂志》通讯编委